| ■ 개 요 :
아직 그 원인이 밝혀지지 않은 만성적인 염증성 질환으로서 반복적인 구강 궤양과 함께 생식기 궤양, 포도막염과 같은 눈의 염증, 피부 질환이 발생되는 특징을 갖고 있으며 일부 환자에서는 관절, 신경 및 동맥 또는 정맥에 염증이 발생합니다.
■ 동의어 :
베체트병, 베체씨병, 베체트 증후군(Behcet's disease, Behcet syndrome)
■ 정 의 :
터키의 피부과 의사인 베체트(Behcet)이 1937년에 처음으로 구강궤양, 생식기 궤양 및 포도막염이 발생하는 환자들을 처음으로 발표하고 베체트병이라고 명명하였습니다.
베체트병은 아직 그 원인이 밝혀지지 않은 만성적인 염증성 질환으로서 반복적인 구강 궤양과 함께 생식기 궤양, 포도막염과 같은 눈의 염증, 피부 질환이 발생되고 일부 환자에서는 관절, 신경 및 동맥 또는 정맥에 염증이 발생합니다.
■ 증 상 :
구강궤양은 거의 모든 환자에서 발생하지만 구강궤양 이외의 다양한 임상 증상이 모든 환자에서 발생하는 것은 아닙니다. 따라서 다음에 설명하는 모든 증상이 모든 환자에서 나타나는 것은 아니며 일부 증상은 어느 환자에서는 나타날 수도 있고 나타나지 않을 수도 있습니다.
구강궤양
베체트병을 앓고 있는 거의 모든 환자에서 발생됩니다. 주로 혀, 입술, 잇몸과 같은 입안의 점막에 발생합니다. 궤양은 크기가 수mm 되며 주변부위가 노란색 또는 흰색 테두리로 둘러싸여 있습니다. 매우 통증이 심하며 한번 발생하면 통상 7일에서 10일정도 지속되며 전신상태가 좋지 않을 때 재발하게 됩니다.
생식기 궤양
남자의 경우에는 고환 또는 음경에 여성의 경우에는 음순 부위에 잘 발생합니다. 남자의 경우에는 외부로 상처가 드러나서 쉽게 발생하지만 여성의 경우에는 산부인과적 진찰을 받지 않으면 알 수 없는데 대개 소변을 볼 때나 부부관계를 할 때 통증이 발생하는 것으로 미루어 짐작 할 수 있습니다.
눈질환
눈의 앞쪽을 침범하는 포도막염과 뒤쪽인 망막을 침범하는 망막염이 발생합니다. 안구에 염증이 발생한 경우에는 주로 눈이 아프고 눈물이 자주 나며 사물이 뿌옇게 보이고 햇빛과 같은 밝은 빛을 볼 때 눈이 아프고 눈이 충혈되면서 시력이 감퇴하는 증상이 발생합니다. 한 번 발생하면 치료 기간이 오래 걸리고 심한 경우에는 심각한 시력의 손상이 발생하여 실명되는 경우도 있으므로 안구 증상이 없더라도 정기적인 안과적인 진찰이 필요합니다.
피부질환
결절성 홍반, 여드름, 등이 잘 발생합니다. 결정성 홍반은 주로 다리에 발생하는데 누르면 아픈 빨간 결절을 말합니다. 베체트병 환자에서는 여드름 또는 여드름과 비슷한 피부병이 생기기도 하는데 여드름이 흔히 발생하는 얼굴 이외에 몸통에도 잘 발생하며 여드름이 잘 발생하는 사춘기를 지난 성인에서 발생하는 것이 일반적인 여드름과 다른 점입니다.
피부 초과민성이 발생하기도 하는데 이것은 혈액검사 때에 주사 바늘이 관통한 부위에 빨간 반점이나 물집이 잡히는 현상을 말합니다.
관절염
베체트병 환자 중 일부에서는 관절염이 관찰됩니다. 관절염이 발생하면 관절이 붓고 열감이 있고 누르거나 움직일 때 통증을 느끼게 됩니다. 관절염은 대부분 일시적이지만 일부 환자에서는 장기간 지속되는 만성 관절염이 발생하기도 합니다. 피부에 여드름이 있거나 결절성 홍반이 있는 환자에서 자주 관찰됩니다.
뇌신경 질환
뇌나 뇌를 둘러싸고 있는 막에 염증이 발생하면 두통과 함께 목이 뻣뻣해지고 열이 발생합니다. 심한 경우에는 뇌졸중(중풍)과 비슷하게 팔, 다리 등에 힘이 없어지는 증상이 생기기도 합니다. 일반적으로 베체트병을 진단받고 몇 년이 지난 이후에 발생합니다.
위장관 질환
일부 환자에서는 식도나 위, 대장에 입 안에 생기는 것과 같은 궤양이 발생하기도 합니다. 심한 경우에는 장에 천공이 일어나서 응급 수술이 요구되어 생명이 위험하게 되는 경우도 있습니다.
혈관 질환
동맥에 염증이 발생하면 침범된 동맥이 혈액을 공급하는 부위가 손상을 받게 됩니다. 뇌혈관에 염증이 생기면 뇌졸중이 발생하고 장에 있는 혈관에 염증이 발생하면 복통이 발생하게 됩니다. 일부 환자에서는 대동맥에 염증이 심하게 발생되어 대동맥이 막히게 되어 인공 혈관으로 바꾸어 주는 수술이 필요한 경우도 있습니다. 다리에 있는 정맥에 염증이 발생하면 정맥 내에서 피가 응고되어 혈전이 생기게 됩니다(혈전증).
이 경우에는 다리가 붓거나 아프고 혈전이 떨어져 나가면서 폐동맥을 막게 되어 갑자기 가슴이 아프고 숨이 차게 됩니다(폐색전증).
■ 원인/병태생리 :
베체트병의 정확한 원인은 아직도 밝혀져 있지 않습니다. 우리 나라를 위시하여 이란, 터키, 일본 등 과거에 실크로드가 지나가는 국가의 사람들에게 잘 발생하는 것으로 알려져 있어서 아직 잘 알려지지 않은 세균이나 바이러스와 같은 것이 원인으로 작용할 가능성이 높을 것으로 생각하고 많은 연구를 하고 있지만 아직도 확실하지는 않습니다.
현재는 유전적 소인이 있는 사람에서 아직 잘 알려지지 않은 환경적 인자에 의하여 유발되는 것으로 생각하고 있습니다. 베체트병이 발생하는 정확한 원인은 모르지만 베체트병 환자에서 어떤 문제가 생기는 지는 많은 연구를 통하여 잘 밝혀져 있습니다. 몸 안에 세균이 들어오게 되면 세균에 대항하는 많은 세포들이 동원됩니다. 그 중에 중성구라는 백혈구가 있는데 베체트병 환자에서는 중성구의 기능이 과잉으로 항진되어 있어서 신체의 여러 장기나 혈관에서 염증을 일으켜 베쳍병이 발생하게 됩니다.
■ 진 단 :
반복되는 구강궤양이 있는 환자에서 음부궤양, 포도막염이나 망막염과 같은 안구질환, 피부질환, 피부 초과민성의 4개 소견 중 2개 이상이 관찰되면 베체트병으로 진단합니다. 처음에는 구강궤양이 수년간 지속되다가 다른 소견이 서서히 발생하는 것이 일반적이므로 구강궤양이 자주 발생하는 환자에서는 베체트병의 다른 소견이 있는지 잘 관찰하는 것이 필요합니다. 구강궤양을 초래하는 질병은 매우 많으므로 다른 질병에 의한 것인지 확인하기 위하여 여러 가지 혈액 검사를 받게 되는 경우도 있습니다.
또한 베체트병 환자에서 침범 된 부위에 따라서 뇌척수액 검사, 컴퓨터 단층 촬영, 핵자기 공명 영상(MRI), 위내시경, 대장내시경, 혈관 조영검사 등이 필요한 경우도 있습니다.
■ 경과/예후 :
대부분의 환자는 정상적인 생활이 가능하며 대부분의 증상은 적절한 약물치료, 휴식, 운동 요법으로 잘 조절될 수 있습니다. 치료가 효과적인 경우에는 대부분 1년 내지 2년 동안 꾸준히 치료를 받으면 병세가 악화되는 빈도가 점차 줄어듭니다. 베체트병의 임상 경과는 악화와 호전을 반복하면서 시간이 지날수록 점차적으로 병의 활동성이 감소합니다.
따라서 조기에 진단하고 적극적으로 치료하여야 장기적인 예후를 개선시킬 수 있고 심각한 합병증의 발생을 예방할 수 있습니다. 일부 환자에서는 치료에도 불구하고 병세가 악화되는 경우도 있습니다.
■ 합병증 :
증상 항목에서 기술한 것과 같이 포도막염, 망막염 등의 안과적 합병증과 함께 뇌졸중, 염증성 대장 질환, 대동맥 폐쇄, 혈전증 및 폐색전증 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 증상 항목을 참조 하십시오.
■ 치 료 :
우선 담당 의사를 결정하여 주기적인 진료와 치료를 받는 것이 중요합니다. 담당 의사는 침범된 장기나 그 정도에 따라서 환자 개개인에 맞는 치료 방침을 결정하게 됩니다. 일반적으로 시간이 지날수록 병의 활동성이 감소하므로 조기에 적극적인 치료를 하여야 심각한 합병증의 발생을 예방하고 장기적인 예후를 개선시켜 줄 수 있습니다.
대부분의 경우에는 적절한 약물 치료와 함께 휴식, 운동으로 증상의 조절이 가능하고 별다른 지장 없이 일상 생활을 할 수 있습니다.
치료는 크게 국소 치료와 전신적인 치료로 구분됩니다. 대부분의 경우에는 증상과 병의 활동성을 억제하기 위하여 복합적으로 약물을 복용하게 됩니다.
국소 치료
구강 궤양은 이차적인 세균의 침입을 막아주기 위하여 구강용 린스를 사용하게 됩니다. 음부궤양이나 피부 질환이 있는 경우에는 국소적인 스테로이드 연고를 사용하여 치료합니다.
전신적인 치료
전신적인 치료라는 것은 약물을 복용하거나 주사 치료를 말하며 부신피질 호르몬, 소염제, 면역 억제제 등이 있습니다.
부신피질 호르몬
부신 피질 호르몬은 몸 안에 생긴 염증을 억제하여 통증과 부종을 감소시키는 작용이 있습니다. 주로 심한 구강 궤양, 포도막염과 같은 안과적 합병증, 뇌신경 질환, 위장관 질환, 관절염 등에 사용되며 병의 정도에 따라서 치료 용량이 다르게 됩니다. 갑자기 사용을 중단하게 되면 병세가 악화될 수 있고 체내에서 부신피질 호르몬의 생성이 중단되어 심각한 장애가 발생할 수 있으므로 반드시 의사의 처방에 따라서 복용하여야 합니다.
장기간 사용 시에는 골다공증, 체중 증가, 고혈압 등의 여러 가지 부작용이 발생할 수 있으나 소량을 사용하는 경우에는 비교적 잘 발생하지 않습니다. 부작용의 발생 여부 등을 확인하기 위하여 담당의사의 정기적인 진료가 필요합니다.
콜키신(colchicines)
콜키신은 구강 궤양, 음부 궤양 등의 발생을 억제하고 질병의 활동성을 억제하는 효과가 있어서 대부분의 베체트병 환자에 처방되는 약물입니다. 소화 장애, 골수 억제, 신경 장애 등의 부작용이 있으나 비교적 드물어서 장기간 안전하게 사용될 수 있습니다.
소염제
관절염이 있는 경우에 많이 사용됩니다.
면역 억제제
체내의 면역계통을 조절하여 질병의 활동성을 억제하기 위하여 사용됩니다. 대부분 포도막염, 망막염, 뇌신경 장애가 있을 때 사용하며 심각한 부작용이 발생할 가능성이 있으므로 면역 억제제를 복용하는 환자는 정기적인 혈액 검사나 소변 검사를 받아야 합니다.
대표적인 약물로는 아자치오프린, 이뮤란, 클로람부실, 사이클로스포린, 사이클로포스파마이드, 메쏘트렉세이트 등이 있습니다.
■ 예방법 :
특별한 예방법은 없으나 일반적으로 전신 상태가 나쁜 경우에는 병이 악화되므로 평소에 체력을 증진하는 것이 좋은 예방법이 됩니다. 병세가 심할 때에는 적절한 휴식을 하고 가급적이면 과로를 피하고 과로한 경우에는 적절한 휴식을 통하여 피로가 누적되지 않게 하는 것이 바람직합니다.
병세가 어느 정도 조절되면 조깅이나 산책, 수영과 같은 운동을 꾸준히 하여 체력을 증진시키는 것이 좋습니다.
■ 이럴땐 의사에게 :
우선 담당의사를 결정하여 주기적인 진료와 치료를 받는 것이 대단히 중요합니다. 다음과 같은 경우에는 즉시 의사의 진료가 필요합니다.
-진료를 받는 중간이라도 병의 증상이 악화되는 경우
-이유 없이 전신 상태가 좋지 않은 경우
-눈이 아프거나 시력에 장애가 발생하는 경우
-두통이 심하거나 목이 뻣뻣하고 팔이나 다리에 힘이 없어지는 경우
-심한 복통이나 설사가 발생하는 경우
-심한 흉통이 발생하는 경우
-다리가 부으면서 통증이 발생하는 경우
■ 생활 시 유의 사항:
우선 과로를 피하고 과로시에는 적절한 휴식을 통하여 피로가 누적되지 않도록 합니다. 병세가 심하지 않은 상태에서는 조깅이나 산책, 수영과 같은 운동을 하여 체력을 증진시키는 것이 도움이 됩니다. 음식은 특별히 가려먹을 것은 없고 여러 가지 음식을 골고루 섭취하여 몸에 필요한 영양분을 고루 흡수하는 것이 좋습니다.
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